Lichen Sclerosus

Storia della malattia

La malattia chiamata lichen sclerosus (LS) è stata descritta per la prima volta da Hallopeau nel 1887che la chiamò lichen planus atrofico. Darier nel 1892 descrisse per primo le caratteristiche istologiche di questa malattia e la chiamò lichen planus sclerotico. Friedrich nel 1976 propose di rimuovere il termine atrofico da lichen sclerosus et atrofico e suggerì l’attuale termine di lichen sclerosus. Stuhmer nel1928 descrisse ampiamente il lichen sclerosus dei genital maschili e propose il nome di balanite (infiammazione cronica del solco balano-prepuziale e del glande), xerotica (a causa del colore delle lesioni), obliterante (a causa della presenza occasionale di una endoarterirte obliterante) (BXO). Per molti anni il lichen sclerosus è stato riportato nella letteratura urologica come BXO. Nel 1995 l’American Academy of Dermatology raccomandò di usare il termine lichen sclerosus.


Epidemiologia della malattia nel maschio

Il lichen sclerosus è stato descritto negli uomini di tutte le età. L’esatta prevalenza ed incidenza del lichen sclerosus è sconosciuta poiché i pazienti possono consultare, per questa malattia, vari specialisti come urologi, dermatologi, pediatri e le modalità di diagnosi e trattamento possono variare notevolmente.Nel 1971 l’incidenza di lichen sclerosus è stata stimata variare da 1 a 300 – da 1 a 1.000 pazienti in osservazione presso un dipartimento di dermatologia. Uno studio su 1.178 bambini affetti da fimosi ha dimostrato che nel 40% dei casi era presente un lichen sclerosus con una incidenza più alta nei soggetti tra 9 e 11 anni.


Sintomi

Il lichen sclerosus causa cicatrici ostruenti che possono creare problemi alla sfera urinaria e sessuale e minare la qualità della vita dei pazienti. I sintomi più frequenti sono il prurito, dolore, difficoltà alla retrazione della cute del prepuzio e getto urinario debole. L’esame clinico rivela le tipiche placche biancastre a macchia di leopardo che coinvolgono il glande, la cute del prepuzio che appare fimotica e la stenosi del meato.


Lichen sclerosus e stenosi dell’uretra

Il coinvolgimento dell’uretra nei pazienti con lichen sclerosus dei genitali resta un argomento ancora controverso. La letteratura dermatologica non riporta alcun dato sul coinvolgimento dell’uretra nei pazienti con lichen sclerosus. Al contrario, la letteratura urologica ha iniziato a segnalare questo problema già nel 1970. Nel 1971, Bainbridge e collaboratori, hanno evidenziato ed enfatizzato per primi, con studi istologici, il coinvolgimento dell’uretra nel lichen sclerosus. Nel 1978, Mallo e collaboratori, hanno documentato istologicamente il coinvolgimento del meato uretrale e dell’uretra peniena nei pazienti con lichen sclerosus. Nel 1979, Herschorn e collaboratori, hanno istologicamente confermato il coinvolgimento dell’uretra anteriore nei pazienti con lichen sclerosus. Nel 1979, Khezri, ha suggerito che il coinvolgimento istologico del lichen sclerosus è limitato all’epitelio squamoso del meato urinario esterno e che non è dimostrabile che le stenosi dell’uretra anteriore sia dovute al lichen sclerosus. Nel 1998, in uno studio su 114 pazienti sottoposti ad uretroplastica anteriore, fu documentato un lichen sclerosus nel 24.5% dei pazienti. Nel 1999, Barbagli e collaboratori, in una serie di 106 pazienti sottoposti ad uretroplastica anteriore, hanno documentato la presenza di lichen sclerosus nel 29% dei pazienti, con un coinvolgimento del meato nel 19%, dell’uretra navicolare nel 16%, dell’uretra peniena nel 3% e di tutta l’uretra anteriore nel 52% dei casi. Un’alta incidenza di lichen sclerosus è riportata nei pazienti sottoposti a chirurgia per ipospadia.Tuttavia, la relazione tra lichen sclerosus e stenosi dell’uretra anteriore rimane ancora controverso ed ulteriori studi sono necessari.


Eziologia

L’eziologia del lichen sclerosus rimane sconosciuta, anche se varie ipotesi sono state suggerite:

  1. Teoria autoimmunitaria e disordine genetico
  2. Infezione
  3. Disordini ormonali
  4. Fattori irritativi locali

Terapia

Gli obiettivi nel trattamento del lichen sclerosus sono: alleviare i sintomi, prevenire le lesioni cancerose, risolvere i problemi urinari e sessuali. Il trattamento medico del lichen sclerosus include gli steroidi, gli ormoni, terapie sistemiche. Il trattamento chirurgico del lichen sclerosus include la circoncisione, la meatoplastica, la ricostruzione dell’uretra.