硬化性苔藓

历史

1887年Hallopeau首次描述了硬化性苔藓(lichen sclerosus)疾病的临床特征,并命名为 lichen plan atrophique。Darier在1892 报道了硬化性苔藓的病理学特征,并将其命名为lichen plan sclérux。Friedrich在1976年提出将“硬化萎缩性苔藓”中的“萎缩”去掉,最终更名为硬化性苔藓。1928年,Stuhmer全面的阐述了男性生殖器部位发生的硬化性苔藓,并将其命名为干燥性闭塞性龟头炎balanitis xerotica obliterans(BXO)。多年以来硬化性苔藓在泌尿科学中一直被称为干燥性闭塞性龟头炎(BXO)。在1995年美国皮肤科学会推荐在以后的研究中继续使用硬化性苔藓这个名字。


流行病学(男性)

硬化性苔藓在各个年龄段的男性病人中都有报道。但是由于患硬化性苔藓的男性患者常常在不同学科的专科医生如:泌尿外科、儿科、皮肤科处就诊,而且对于这种疾病的诊断和治疗的方法差异很大,硬化性苔藓的具体患病率不得而知。在1971年,基于一个社区的皮肤科的数据,硬化性苔藓的患病率估计大约在1/300 到1/1000之间。一项研究表明1178名包皮过长的男孩中有40%患有硬化性苔藓,其中9到11岁的男孩发病率最高。


症状和临床表现

硬化性苔藓形成的破坏性瘢痕会导致排尿和性生活障碍,降低生活质量。其症状主要有瘙痒, 疼痛,包皮回缩困难和尿流变细。检查显示典型的皮肤变平,萎缩,象牙白色丘疹融合成片,常常伴有包皮回缩困难和尿道口狭窄。


硬化性苔藓和尿道狭窄

发生在成年男性患者前尿道的硬化性苔藓的发病率一直存在争议。皮肤性病科对于男性生殖器前尿道硬化性苔藓这种疾病认识不足。相反,从1970年泌尿外科的文献开始关注BXO对男性尿道的影响。在1971年,Bainbridge等总结了17例BXO患者的自然病程和组织病理,率先强调了尿道BXO具有诊断意义的组织学特征。在1978年,Mallo等报道了5例BXO,通过在包皮、尿道口、尿道阴茎部的组织学发现强调了其对于尿道的影响。在1979年,Herschorn 等描述了一个通过病理证实的BXO,其病变不光发生在常规区域,同时也涉及前尿道。同年,Khezri通过对20位患者的病理学回顾发现,尿道病变仅仅局限于尿道外口和舟状窝的扁平上皮,但与尿道口狭窄不存在直接关系。在1998年,一篇文献报道了在接受了前尿道成形术的114名非创伤性尿道狭窄的患者中,28名(24.5%)名患者的尿道狭窄被证实是由于硬化性苔藓所致。其组织学结果具有统一性,从而显示了硬化性苔藓的组织学特点。1999年,Barbagli发现在由于前尿道狭窄而接受尿道成形术106名病人中,诊断为硬化性苔藓的为31(29%)例,其中波及尿道口的占19%,尿道舟型膨大处占16%,尿道阴茎部占3%,整个前尿道占52%。尿道下裂首次修复失败的患者中硬化性苔藓的发病率很高。尽管如此,硬化性苔藓和前尿道狭窄的关系始终是一个开放的、充满争议的问题,需要更进一步的研究。


病因学

硬化性苔藓至今病因不明,但是已提出了一些致病因素:

  1. 自身免疫因素和遗传因素
  2. 感染
  3. 激素影响
  4. 局部因素

治疗

治疗硬化性苔藓的主要目标是改善症状,预防癌症和解除泌尿系梗阻。药物治疗措施主要有激素治疗,内分泌治疗和系统治疗。手术治疗主要包括包皮环切术,尿道口成形术和尿道成形术。